بیماری پریون

بیماری‌های پریون نادر هستند و به دلیل پروتئین‌های موجود در مغز که به اشتباه تا شدن، می‌شوند، رخ می‌دهند. نام دیگر بیماری پریون انسفالوپاتی های اسفنجی شکل  است. انواع مختلفی از بیماری های پریون وجود دارد که هم حیوانات و هم انسان ها را درگیر می کند. تا کردن پروتئین یک فرآیند مهم در بدن است - پروتئین ها باید به شکل های سه بعدی خاص تا شوند تا به درستی عمل کنند. هنگامی که پروتئین به اشتباه تا می شود، ساختار خود را از دست می دهد و قادر به عملکرد نیست. پروتئین های تا شده اشتباه ممکن است باعث بیماری در افراد شود. مغز حاوی تعداد زیادی منبع مطمئن پروتئین های پریونی است که به طور معمول تا شده اند، اما دانشمندان هنوز منبع قابل اعتمادی هستند تا به طور کامل عملکرد آنها یا دلیل تا زدن اشتباه آنها را درک کنند. هیچ منبع قابل اعتماد درمانی برای بیماری پریون وجود ندارد. با این حال، دانشمندان به دنبال رویکردهای جدیدی برای درمان این بیماری هستند.

بیماری های پریون چیست؟

بیماری‌های پریون، بیماری‌های مغزی نادر و غیرقابل درمان هستند که پستانداران از جمله انسان را تحت تأثیر قرار می‌دهند. گاهی اوقات، اصطلاحات برای توصیف بیماری های پریون ممکن است ناسازگار باشد. پریون ها عوامل بیماری زا هستند که می توانند تاخوردگی غیرعادی پروتئین های پریون را تحریک کنند. پروتئین های پریون در حالت عادی و سالم خود معمولاً در مغز وجود دارند. هنگامی که پروتئین های پریون به طور غیر طبیعی شروع به جمع شدن و جمع شدن می کنند - به نام پلاک های آمیلوئید منبع مطمئن - منجر به آسیب مغزی می شود. پریون‌های بیماری‌زا می‌توانند به روش‌های مختلفی منتقل شوند، به عنوان مثال، از طریق خوراک حیوانات منبع معتبر یا تجهیزات پزشکی استریل نشده. با این حال، توجه به این نکته مهم است که موارد مربوط به تجهیزات قبل از اجرای تکنیک‌های استریلیزاسیون معمول توسط مراکز بهداشتی رخ داده است. بر اساس گزارش مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها از سال 1976 هیچ مورد ثبت شده تجهیزات پزشکی ثبت نشده است. برخی از بیماری های پریون پیوند ژنتیکی نادری دارند، مانند بی خوابی فامیلی کشنده منبع معتبر. هنگامی که افراد شروع به تجربه اثرات بیماری پریون می کنند، وضعیت آنها معمولاً با سرعت زیادی بدتر می شود. بیماری های پریون همیشه کشنده هستند.

انواع

انواع مختلفی از بیماری پریون می تواند هم انسان و هم حیوان را درگیر کند. اگرچه متخصصان انواع مختلفی را تعریف کرده اند، اما مشخص نیست که آیا فردی در یک نوع دقیق قرار می گیرد یا خیر. این احتمالاً به دلیل عدم وجود آزمایشات قطعی است که می تواند تشخیص ها را تأیید یا سایر موارد را رد کند.

بیماری های پریون انسانی

نمونه هایی از شایع ترین بیماری های پریون عبارتند از منبع مورد اعتماد:

• بیماری کروتسفلد جاکوب : این نوع بیماری کروتسفلد جاکوب به سه نوع خانوادگی، پراکنده و اکتسابی تقسیم می شود. افراد نوع خانوادگی را به ارث می برند، اما نوع پراکنده بدون هیچ علت شناخته شده ای ایجاد می شود. بیماری کروتسفلد جاکوب پراکنده رایج ترین نوع بیماری کروتسفلد جاکوب است و تمایل دارد بر افرادی که حدود 60 سال سن دارند، منبع قابل اعتماد را تحت تاثیر قرار دهد. پس از اینکه تجهیزات پزشکی استریل نشده پریون‌ها را وارد بدن کرده‌اند، یک فرد می‌تواند به بیماری کروتسفلد جاکوب اکتسابی مبتلا شود، اگرچه این اتفاق نادر است.
• نوع بیماری کروتزفلد جاکوب: این نوع بیماری کروتزفلد جاکوب یک بیماری پریون عفونی مربوط به بیماری جنون گاوی است. مردم آن را با خوردن گوشت حاوی پروتئین های مغز یا بافت نخاعی گاو بیمار به دست می آورند. برخلاف بیماری کروتزفلد جاکوب پراکنده، بیماری کروتزفلد جاکوب به احتمال زیاد منبع قابل اعتمادی است که بر افراد جوان تر تأثیر می گذارد.
• بی خوابی فامیلی کشنده: این نوع - معمولاً ارثی - با به ارث بردن شکل غیر معمول ژنی که پروتئین های پریون را کد می کند، مرتبط است. به ندرت، این بیماری به صورت پراکنده رخ می دهد. در طول دوره بیماری، افراد کمتر و کمتر می خوابند. این می تواند منجر به زوال ذهنی و علائم فیزیکی شود.
• سندرم گرمستان: این یک بیماری ژنتیکی است که بر پروتئین های پریون در مخچه تأثیر می گذارد. مخچه بخشی از مغز است که حرکت و تعادل را در کنار سایر عملکردها کنترل می کند.

بیماری های پریون حیوانی

نمونه هایی از بیماری های پریون رایج در حیوانات عبارتند از منبع مورد اعتماد:

• آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو، که به عنوان بیماری جنون گاوی نیز شناخته می شود، که گاو را تحت تاثیر قرار می دهد
• بیماری فاسد مزمن، که گوزن و گوزن را تحت تاثیر قرار می دهد
• اسکرپی، که گوسفند را تحت تاثیر قرار می دهد

چه چیزی باعث بیماری پریون می شود؟

در حال حاضر، دانشمندان به طور کامل نمی‌دانند منبع معتبر چه چیزی باعث می‌شود تا پروتئین‌های پریون به‌طور نادرست تا شوند. علاوه بر این، پروتئین‌های پریون ممکن است سال‌ها قبل از اینکه فرد علائم را تجربه کند، به اشتباه تاخورده شوند.

منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال