آمیلوئیدوز قلب

آمیلوئیدوپاتی قلبی ترانس تیرتین یک بیماری قلبی نادر اما شدید و پیشرونده است که در آن پروتئین های چسبنده و سمی در عضله قلب تجمع می کنند و باعث نارسایی قلبی می شوند. درمان‌های فعلی می‌توانند علائم را تسکین دهند، اما نمی‌توانند این اختلال را درمان کنند. اکنون، در یافته‌ای بی‌سابقه، دانشمندان گزارش داده‌اند که سه بیمار به‌طور خودبه‌خودی از این بیماری بهبود یافته‌اند. آنها بر این باورند که این یافته ممکن است منجر به درمان های جدید و احتمالاً درمان شود. اگرچه نادر است، با حدود 5000 تا 7000 مورد مورد اعتماد که هر ساله در ایالات متحده تشخیص داده می شود، آمیلوئیدوپاتی قلبی ترانس تیرتین یک وضعیت ویرانگر است. پیش از این تصور می‌شد که علائم اغلب به دلیل افزایش سن است، اما تکنیک‌های تصویربرداری بهبودیافته، تشخیص بیماری را بسیار ساده‌تر کرده است. پروتئینی است که از طریق قلمرو حیوانات به شدت حفظ می شود. در کبد ساخته می شود و هورمون تیروئید تیروکسین و رتینول ویتامین آ را به سراسر بدن منتقل می کند. با این حال، جهش در این پروتئین می تواند باعث تشکیل فیبریل های آمیلوئید نامحلول در عضله قلب شود. اینها عضله قلب را سفت و سفت می کند و منجر به نارسایی احتقانی قلب می شود. علاوه بر نارسایی قلبی، این بیماری که بیشتر در مردان بالای 60 سال دیده می شود، می تواند باعث ضربان قلب نامنظم آریتمی قلبی، فیبریلاسیون دهلیزی و سایر علائم مانند سندرم تونل کارپال شود. حدود نیمی از مبتلایان به این بیماری در عرض چهار سال پس از تشخیص می میرند. تشخیص و درمان به موقع ممکن است پیشرفت بیماری را کند کند و افراد مبتلا به این بیماری برای تسکین علائم نارسایی قلبی و آریتمی و کاهش سرعت تجمع پروتئین ترنستیرلین، تحت درمان قرار می گیرند. با این حال، هنوز هیچ درمانی که بتواند شرایط را معکوس کند، پیدا نشده است. اکنون، محققان به رهبری دانشمندان دانشگاه کالج لندن، برای اولین بار بهبود خود به خودی 3 بیمار مبتلا به این بیماری را گزارش کرده اند. آنها بر این باورند که بهبودی ممکن است به دلیل پاسخ ایمنی بوده باشد، که نشان می‌دهد درمان‌های آنتی‌بادی می‌توانند در برابر این بیماری مؤثر باشند. این یافته ها در مجله پزشکی نیوانگلند منتشر شده است. این ارتباط مجله نیوانگلند نشان دهنده جام مقدس درمان آمیلوئیدوز است: اثبات این مفهوم که درمان طولانی مدت آمیلوئیدوز قلبی فقط حدس و گمان نیست، بلکه قابل دستیابی است و در طبیعت رخ می دهد.

بهبود خود به خودی

این سه بیمار مردان مسن تر و غیر مرتبط بودند. بیمار 1 68 ساله، بیمار 2 82 ساله و بیمار 3، 76 ساله بود. همه آنها با نارسایی قلبی کلاس 2 مراجعه کردند که بیش از شش ماه علائم ایجاد کرده بود. علاوه بر این، بیماران 1 و 2 سابقه قبلی سندرم تونل کارپال دو طرفه داشتند، بیمار 2 فیبریلاسیون دهلیزی داشت و بیمار 3 اخیراً یک ضربان ساز نصب شده بود. پس از بررسی‌های بیشتر، هر سه با این بیماری شخیص داده شدند. آنها در 1، 2 و 3 سال پیگیری شدند. در پیگیری، هر سه بهبودی در علائم خود گزارش کردند، علیرغم اینکه هیچ درمان بالقوه اصلاح کننده بیماری نداشتند. تحقیقات، از جمله آزمایش خون، چندین تکنیک تصویربرداری از جمله اکوکاردیوگرافی نوعی سونوگرافی، اسکن تصویربرداری تشدید مغناطیسی قلب و اسکن اسکن استخوان پزشکی هسته‌ای تأیید کرد که آمیلوئید تقریباً به طور کامل پاک شده و عملکرد قلب بازگشته است. نزدیک به نرمال

چرا بیماران بهبود یافتند؟

محققان پیشنهاد می کنند که این بهبود ممکن است به دلیل پاسخ ایمنی باشد. آنها آنتی بادی هایی را در این سه مرد پیدا کردند که به طور خاص رسوبات آمیلوئید را هدف قرار می دادند. این آنتی بادی های آمیلوئیدی در سایر بیمارانی که وضعیت آنها به طور طبیعی پیشرفت کرده بود، یافت نشد. بیوپسی روی عضله قلب یکی از بیماران یک پاسخ التهابی غیر معمول را در اطراف رسوبات آمیلوئید نشان داد. محققان این مورد را در بیوپسی 286 بیمار با پیشرفت معمول بیماری پیدا نکردند. دکتر رایت به ما گفت، مطالعات قبلی درمان آنتی‌بادی تأیید کرد که رسوبات آمیلوئیدی را می‌توان از احشاء شکم حذف کرد، اما این اولین شواهد محکمی است که نشان می‌دهد رسوبات قلبی ترانس تیرتین با استفاده از روش ذاتی بدن برای رهایی از مهاجمان ناخواسته مستعد حذف هستند.

یک درمان بالقوه

محققان پیشنهاد می‌کنند که اگر بتوان این آنتی‌بادی‌ها را مهار کرد، می‌توان آنها را با درمان‌های جدیدی که تولید پروتئین ترنستیرلین، را سرکوب می‌کنند، ترکیب کرد. این به پزشکان کمک می کند تا آمیلوئید را پاک کنند و همچنین از رسوب بیشتر آمیلوئید جلوگیری کنند. 

منبع : Medicalnewstoday.com

ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال