پمفیگوئید چیست؟

پمفیگوئید خانواده ای از بیماری های خودایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول و بثورات روی پوست و غشاهای مخاطی می شود. بدن به اشتباه آنتی بادی ها را برای اتصال به سلول های پوست می فرستد. این آنتی بادی ها باعث ایجاد یک واکنش زنجیره ای می شود که لایه پایینی سلول ها را از لایه های بالا جدا می کند. این عارضه می تواند افراد در هر سنی را تحت تاثیر قرار دهد، اما تمایل دارد افراد مسن را تحت تاثیر قرار دهد. پمفیگوئید همچنین می تواند در دوران بارداری یا در اثر استفاده از انواع خاصی از داروها و درمان ها ایجاد شود. در حالی که در حال حاضر هیچ درمانی برای پمفیگوئید وجود ندارد، چندین گزینه درمانی وجود دارد.

علائم

بیشتر اشکال پمفیگوئید باعث بثورات پوستی و تاول می شود. افراد مبتلا به پمفیگوئید معمولاً علائم را به طور دوره‌ای در بین زمان‌های بهبودی، اغلب برای ماه‌ها تا سال‌ها تجربه می‌کنند. محل، میزان و زمان این علائم در افراد و انواع پمفیگوئید تجربه شده متفاوت است.

پمفیگوئید تاولی

پمفیگوئید بولوز بیشتر بر افراد مسن تأثیر می گذارد و ممکن است توسط داروها ایجاد شود. پمفیگوئید تاول دار تمایل به ایجاد تاول در نواحی مانند پایین تنه، کشاله ران، زیر بغل، قسمت داخلی ران، کف پا و کف دست دارد. این عارضه اغلب به صورت لکه‌های خارش‌دار پوست برآمده و تحریک‌شده همراه با تاول‌هایی که به راحتی نمی‌ترکند، ظاهر می‌شود. تاول های پر از مایع شفاف یا خونی می توانند از چند میلی متر تا سانتی متر عرض داشته باشند. پوست اطراف تاول ها ممکن است بدون پیری یا قرمز به نظر برسد. در حالی که علائم اغلب دردناک هستند، معمولاً زخم ایجاد نمی شود. اکثر افراد مبتلا به پمفیگوئید بولوز تشدید علائم را تجربه می‌کنند و پس از آن دوره‌هایی بدون علامت را تجربه می‌کنند. این وضعیت می تواند سال ها ادامه داشته باشد. تخمین زده می شود که 10 تا 40 درصد از مبتلایان به پمفیگوئید بولوز نیز تاول روی غشاهای مخاطی را تجربه می کنند. هر سال حدود 7 تا 10 نفر از هر 1 میلیون نفر در ایالات متحده به پمفیگوئید مبتلا می شوند. در حالی که نادر است، پمفیگوئید عامل اصلی اختلالات تاول در افراد بالای 65 سال است. شانس ابتلا به این بیماری پس از 70 سالگی به شدت افزایش می یابد. برخی از درمان ها و داروها می توانند باعث ایجاد پمفیگوئید بولوز شوند. تصور می‌شود که سایر شرایط سلامتی خاص احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند. عوامل خطر رایج عبارتند از:

• آسیب های پوستی، به ویژه زخم های شدید، عفونت ها و سوختگی ها
• اشعه ماوراء بنفش، به ویژه درمان های مبتنی بر یو وی
• پرتوهای یونیزان، به ویژه درمان های مبتنی بر پرتو
• دیورتیک ها
• پنی سیلین
• سولفاسالازین
• اتانرسپت
• پسوریازیس
• شرایط عصبی، مانند پارکینسون یا زوال عقل
• بیماری گریو

پمفیگوئید سیکاتریسیال

موارد پمفیگوئید سیکاتریسیال که به عنوان پمفیگوئید غشای مخاطی نیز شناخته می شود، اغلب شامل تاول زدن منحصراً روی غشاهای مخاطی است. تاول ها اغلب به زخم های قابل توجهی تبدیل می شوند که منجر به از بین رفتن پوست و متعاقب آن زخم می شود. وسعت جای زخم در موارد شدید می تواند منجر به تغییر شکل شود. بسیاری از افراد مبتلا به سی پی در ابتدا تاول در دهان را تجربه می کنند قبل از اینکه سی پی بر روی سایر پوشش های مخاطی مانند چشم و بینی حرکت کند. افراد معمولاً برای اولین بار در سنین 40 تا 70 سالگی این بیماری را تجربه می کنند. تصور می شود که زنان دو برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به سی پی، هستند. به نظر می رسد افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند نیز در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند. قسمت هایی از بدن که معمولاً تحت تأثیر قرار می گیرند عبارتند از:

• دهان
• چشم ها
• گلو
• بینی
• مری
• مقعد
• دستگاه تناسلی

در برخی موارد، پوست سر، صورت و گردن نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. تصور می شود که تاول های پوستی در 25 تا 30 درصد مبتلایان به سی پی رخ می دهد. موارد سی پی تقریباً همیشه نیاز به مراقبت پزشکی دارند. تاول در دهان می تواند غذا خوردن را دشوار کند. اگر شدید باشد، می تواند منجر به سوءتغذیه یا کاهش وزن شود. تاول و زخم در غشاهای مخاطی چشم می تواند منجر به اختلال بینایی یا از دست دادن شود.

حاملگی پمفیگوئید

این شکل در دوران بارداری ایجاد می شود و باعث ایجاد تاول و بثورات پوستی بسیار خارش دار در قسمت فوقانی بدن می شود. پاپول ها معمولاً در ابتدا ایجاد می شوند و به صورت زخم های کندویی روی شکم، به خصوص در اطراف ناف ظاهر می شوند. سپس زخم ها به سمت بیرون حرکت می کنند و بر تنه و اندام ها تأثیر می گذارند. پس از چند هفته، تاول ها اغلب به شکل دایره ای در کنار یا درون تکه های پاپول تشکیل می شوند. جای زخم معمولاً ایجاد نمی شود مگر اینکه همراه با عفونت باشد. در کمتر از 5 درصد از همه موارد، این عارضه می تواند از مادر به فرزند در رحم منتقل شود. حاملگی پمفیگوئید به طور ناگهانی در مراحل پایانی بارداری ایجاد می شود. این عارضه می‌تواند در هر مرحله از بارداری رخ دهد و ممکن است در حین یا مستقیماً پس از زایمان تشدید شود. برای اکثر زنان، خطر ابتلا به حاملگی پمفیگوئید اندک است و حدود 1 مورد از هر 50000 حاملگی را تحت تاثیر قرار می دهد. این عارضه بیشتر در زنان سفیدپوست و آنهایی که حاملگی های قبلی چند قلو داشته اند یا از روش های ضد بارداری خوراکی استفاده کرده اند رخ می دهد. حاملگی پمفیگوئید همچنین در زنان مبتلا به شرایط خودایمنی اضافی بسیار شایع تر است.

منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال