بیماری کلانژیت صفراوی اولیه

کلانژیت صفراوی اولیه، یک بیماری خودایمنی نادر است که مجاری صفراوی در کبد را تحت تأثیر قرار می دهد. این عروق صفرا را از کبد به روده کوچک می برند و در آنجا به هضم غذا کمک می کند. هنگامی که مجاری صفراوی آسیب می بیند، صفرا می تواند در کبد جمع شود و منجر به التهاب و زخم شود. مجاری صفراوی لوله هایی هستند که صفرا را حمل می کنند. صفرا همچنین می تواند چربی ها را تجزیه کند و به کبد در دفع سموم کمک کند. کلانژیت صفراوی اولیه باعث آسیب به مجاری صفراوی می شود. این اجازه می دهد تا صفرا در کبد جمع شود و به التهاب و زخم کمک می کند. کلانژیت صفراوی اولیه معمولاً زنان را تحت تأثیر قرار می دهد و محققان تخمین زده اند که از هر 100000 زن در ایالات متحده حدود 65 نفر به کلانژیت صفراوی اولیه مبتلا هستند. کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری پیشرونده است، به این معنی که معمولاً با گذشت زمان بدتر می شود. با این حال، ممکن است فردی برای سال‌ها علائمی را بروز ندهد. هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما پزشکان می توانند درمان هایی را برای کمک به افراد در مدیریت علائم و کند کردن پیشرفت بیماری تجویز کنند. افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه می توانند به سیروز مبتلا شوند، وضعیتی که در آن بافت اسکار شروع به جایگزینی بافت سالم در کبد می کند.

ماهان مدیکال مرجع تخصصی عرضه انواع جوراب واریس در یرند های معتبر داخلی و خارجی

مراحل بیماری

بیماری کلانژیت صفراوی اولیه کبد، چهار مرحله اصلی دارد:

•     مرحله 1 مرحله پورتال: مقداری التهاب و آسیب بسیار جزئی مجرای صفراوی وجود دارد. پزشکان همچنین ممکن است گرانولوم ها، ندول های پر از سلول های التهابی را تشخیص دهند.
•     مرحله 2 مرحله اطراف پورتال: برخی از ساختارهای کبد بزرگ شده و فیبروز و التهاب وجود دارد. مجاری صفراوی کوچک ممکن است نشانه هایی از تقسیم سریع را نشان دهند.
•     مرحله 3 مرحله سپتال: پزشکان می توانند اولین شواهد اسکار را ببینند.
•     مرحله 4 سیروز صفراوی: اکنون فرد مبتلا به سیروز است که زخم شدید و آسیب کبدی است.

جهت مشاوره با کارشناسان ماهان مدیکال در خصوص انواع مچ بند و زانوبند مشاهده لیست قیمت ها به ما تماس بگیرید.

علل

کلانژیت صفراوی اولیه، یک بیماری خود ایمنی است. در این نوع بیماری، سیستم ایمنی که معمولا در برابر عفونت محافظت می کند، به جای آن به بافت های سالم حمله می کند. در این صورت به مجاری صفراوی در کبد آسیب می رساند. با گذشت زمان، صفرا در کبد تجمع می یابد و باعث التهاب، زخم و سیروز می شود. و متخصصان پزشکی علت دقیق کلانژیت صفراوی اولیه را نمی دانند. موارد خانوادگی متعددی از کلانژیت صفراوی اولیه وجود دارد، بنابراین برخی عوامل ژنتیکی ممکن است نقش داشته باشند. عوامل محیطی یا عوامل دیگر ممکن است باعث تحریک کلانژیت صفراوی اولیه در افرادی شود که دارای استعداد ژنتیکی هستند. تحقیقات بیشتر در مورد عوامل ایمنی، خودایمنی، محیطی و سایر عوامل برای پنهان کردن نقش هر یک در ایجاد کلانژیت صفراوی اولیه مفید خواهد بود.

عوامل خطر بیماری

برخی از عوامل خطر احتمال ابتلای فرد به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش می دهند، از جمله:

•     زن بودن
•     میانسال بودن، زیرا میانگین سنی در هنگام تشخیص 60 سال است
•     سفید بودن
•     داشتن والدین یا خواهر و برادر مبتلا به این بیماری
•     داشتن استعداد ژنتیکی به این بیماری

زنان 9 برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هستند. بنابراین، زنان حدود 90٪ از کل موارد کلانژیت صفراوی اولیه را تشکیل می دهند. افرادی که خواهر و برادر مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه یا حداقل یکی از اعضای خانواده آنها مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هستند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.

علائم

افراد ممکن است با پیشرفت کلانژیت صفراوی اولیه از مرحله اولیه به اواخر، علائم به تدریج بدتر شوند.

مرحله اولیه

بسیاری از افراد در مراحل اولیه کلانژیت صفراوی اولیه، هیچ علامتی ندارند، که ممکن است برای سال ها ادامه یابد. در نتیجه، پزشکان از هر 10 نفر 6 نفر را قبل از اینکه علائم را تجربه کنند، تشخیص می دهند. و با این حال، اگر فردی علائم را تجربه کند، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

•     خستگی مفرط
•     خارش پوست
•     ناراحتی در سمت راست بالای شکم
•     درد مفاصل یا آرتریت

مرحله آخر

با پیشرفت بیماری، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

•     تیره شدن رنگ پوست
•     برجستگی های چرب و زرد رنگ روی پوست به نام زانتوما
•     علائم سیروز، مانند تورم، یرقان و کاهش وزن

عوارض

کلانژیت صفراوی اولیه، پیشرفته ممکن است عوارض خاصی ایجاد کند منبع مورد اعتماد، از جمله:

•     پوکی استخوان: وضعیتی که منجر به از دست دادن استخوان و استخوان های ضعیف و شکننده می شود
•     سوء جذب: وضعیتی که در آن بدن ویتامین ها و مواد مغذی مورد نیاز خود را از غذا جذب نمی کند
•     هیپرلیپیدمی: سطوح بالای چربی در خون
•     فشار خون پورتال: افزایش فشار خون در رگ های خونی شکم
•     سرطان کبد: بدخیمی کبد که ممکن است به نواحی دیگر سرایت کند
•     اسیدوز توبولار کلیه: آسیب به لوله های کلیه
•     ترومبوسیتوپنی خود ایمنی: کاهش پلاکت ها، منجر به کبودی آسان، خونریزی لثه ها و خونریزی داخلی می شود.
•     هیپوگلیسمی: قند خون پایین

منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال