اسکلروداکتیلی چیست؟

اسکلروداکتیلی نوعی سفت شدن و ضخیم شدن پوست انگشتان است. می تواند باعث شود انگشتان به سمت داخل خم شوند و دست ها به شکل پنجه ای شکل بگیرند. اسکلرودرمی سیستمیک باعث اسکلروداکتیلی می شود که یک بیماری خودایمنی و شکل نادری از آرتریت است که کمتر از 500000 نفر در ایالات متحده را تحت تاثیر قرار می دهد. همه افراد مبتلا به اسکلرودرمی به اسکلروداکتیلی مبتلا نمی شوند. این مقاله به علل و علائم اسکلروداکتیلی و همچنین گزینه های درمانی موجود برای مدیریت این بیماری می پردازد.

علائم و نشانه ها

اسکلروداکتیلی می تواند باعث شود انگشتان و دست ها شکل پنجه ای پیدا کنند. افراد مبتلا به اسکلرودرمی ممکن است متوجه شوند که دستانشان قبل از شروع اسکلروداکتیلی متورم و پف کرده است. همچنین ممکن است خم کردن انگشتان دست دشوار شود. پوست ممکن است:

• احساس سفت شدن یا کشیدگی کنید
• ضخیم تر شدن
• سخت تر شدن
• براق یا موم مانند به نظر می رسد

علائم اولیه ممکن است:

• ظاهر می شود و سپس هر از گاهی دور می شود
• هفته ها یا سال ها دوام بیاورد
• صبح بدتر باش

در موارد نادر، این علائم در نهایت تا حد اسکلروداکتیلی پیش می رود، جایی که دست یک پنجه را تشکیل می دهد و فرد قادر به حرکت انگشتان خود نیست. علاوه بر این، بافت نرم زیرین ممکن است شروع به از بین رفتن کند.

علل

همانطور که قبلا ذکر شد، اسکلروداکتیلی توسط اسکلرودرمی سیستمیک، یک بیماری خود ایمنی ایجاد می شود. هنگامی که فردی به یک بیماری خودایمنی مبتلا می شود، سیستم ایمنی بدن او پس از اشتباه گرفتن آن با مهاجمان خارجی، مانند باکتری یا ویروس، به بافت سالم بدن حمله می کند. در اسکلرودرمی، بدن با تولید کلاژن بیش از حد، پروتئینی که در پوست یافت می شود، به یک حمله درک شده پاسخ می دهد. کلاژن به پوست استحکام و خاصیت ارتجاعی می دهد و همچنین به جایگزینی سلول های مرده پوست کمک می کند. تصور می شود که این تولید بیش از حد کلاژن به این دلیل اتفاق می افتد که بدن معتقد است آسیبی وجود دارد که نیاز به ترمیم دارد. این کلاژن اضافی می تواند در عملکرد طبیعی بدن اختلال ایجاد کند و باعث شود پوست سخت، چرمی و براق شود. علت دقیق اسکلرودرمی ناشناخته است. ژنی وجود دارد که باعث می شود برخی افراد بیشتر از دیگران به این بیماری مبتلا شوند، اما این ژن به تنهایی باعث ایجاد بیماری نمی شود.

عوامل خطر

بزرگترین عامل خطر برای اسکلروداکتیلی داشتن اسکلرودرمی است، یک بیماری خود ایمنی که زنان را بیشتر از مردان تحت تاثیر قرار می دهد. انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد:

اسکلرودرمی موضعی

بیماری رینود یکی از علائم مرتبط با اسکلرودرمی محدود است. علائم اسکلرودرمی موضعی معمولاً فقط در چند مکان روی پوست یا ماهیچه ها ظاهر می شود. به طور کلی، این وضعیت خفیف است و به ندرت گسترش می یابد. افراد مبتلا به اسکلرودرمی موضعی معمولاً دچار اسکلرودرمی سیستمیک نمی شوند. دو شکل اسکلرودرمی موضعی وجود دارد: مورفیا و اسکلرودرمی خطی.

مورفیا

مورفیا با لکه های مومی شکل پوست مشخص می شود و می تواند باعث ضخیم شدن پوست شود. با گذشت زمان، تکه ها ممکن است از نظر اندازه متفاوت باشند یا به طور کلی ناپدید شوند. مورفیا بیشتر در افراد 20 تا 50 ساله رخ می دهد.

اسکلرودرمی خطی

اسکلرودرمی خطی اغلب به عنوان ناحیه ای از پوست سفت شده شروع می شود. این شکل از اسکلرودرمی اغلب بازوها، پاها، گردن و پیشانی را درگیر می کند. در برخی موارد، می تواند حرکت مفصل را تحت تاثیر قرار دهد. اسکلرودرمی خطی بیشتر در کودکان ایجاد می شود.

اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک که به عنوان اسکلروز سیستمیک نیز شناخته می شود، شکلی از اسکلرودرمی است که می تواند باعث اسکلروداکتیلی شود. این وضعیت می تواند بر:

• رگ های خونی
• لوله غذا
• دستگاه گوارش
• قلب
• مفاصل
• کلیه ها
• ریه ها
• ماهیچه ها
• پوست

اسکلرودرمی سیستمیک می تواند منتشر یا محدود باشد. در این شکل از اسکلرودرمی سیستمیک، پوست می تواند با سرعتی سریع ضخیم شود و سطح بیشتری را تحت تاثیر قرار دهد. کسانی که به اسکلرودرمی منتشر می‌شوند در معرض افزایش خطر ابتلا به اسکلروز، سخت شدن اندام‌های داخلی بدن هستند.

اسکلرودرمی محدود

شکل رایج‌تر اسکلرودرمی سیستمیک، اسکلرودرمی محدود، باعث ضخیم شدن آهسته و محدود پوست می‌شود که معمولاً دست‌ها و صورت را تحت تأثیر قرار می‌دهد. آسیب داخلی ممکن است رخ دهد، اما نسبت به اسکلرودرمی منتشر کمتر شایع است و شدت کمتری دارد. با این حال، وضعیتی به نام فشار خون ریوی با اسکلرودرمی محدود همراه است. فشار خون ریوی با باریک شدن رگ های خونی در ریه ها مشخص می شود که باعث تنگی نفس می شود. اسکلرودرمی محدود به عنوان سندرم کرست، نیز شناخته می شود که نشان دهنده اولین حروف از طیف وسیعی از علائم مرتبط با اسکلرودرمی محدود است. کرست، مخفف:

• کلسینوز
• بیماری رینود
• اختلال عملکرد مری
• اسکلروداکتیلی
• تلانژکتازی

برخی از علائم فوق، مانند کلسینوز و تلانژکتازی، می‌توانند برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی منتشر را نیز تحت تاثیر قرار دهند.

منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال