بیماری های بافت همبند
بافت همبند چارچوب و پشتیبانی را برای بافت‌های سراسر بدن از جمله استخوان‌ها، ماهیچه‌ها، رگ‌های خونی و اندام‌ها فراهم می‌کند. از پروتئین‌های مختلفی مانند کلاژن و الاستین تشکیل شده است که به بافت استحکام و انعطاف‌پذیری می‌دهد. بیماری هایی که بر عملکرد یا ساختار بافت همبند تأثیر می گذارند به عنوان بیماری های بافت همبند شناخته می شوند. بیش از 200 مورد از این شرایط وجود دارد، از جمله اختلالات ژنتیکی مانند سندرم اهلرز-دانلوس، اختلالات خود ایمنی مانند اسکلرودرمی و سرطان هایی مانند سارکوم بافت نرم.هنگامی که مشکلی در این بافت حیاتی رخ می دهد، می تواند یک اثر موج دار در سراسر بدن داشته باشد. ممکن است طیف وسیعی از علائم، از جمله خستگی، درد مفاصل، ضعف عضلانی و بثورات پوستی را ایجاد کند.
بیماری های بافت همبند چیست؟
بیماری های بافت همبند بیماری هایی هستند که بر عملکرد یا ساختار بافت همبند تأثیر می گذارند. وظیفه بافت همبند ایجاد حمایت و ساختار برای سایر بافت ها و اندام های بدن است، از جمله:
- استخوان
- غضروف
- چربی
- خون
- بافت لنفاوی
- تاندون ها و رباط ها
همچنین در ذخیره چربی، حرکت مواد مغذی و ترمیم بافت نقش دارد. بافت همبند از انواع پروتئین ها و فیبرها مانند کلاژن و الاستین تشکیل شده است که به این بافت استحکام و انعطاف پذیری می بخشد. بسیاری از بیماری ها می توانند مشکلاتی را در این نوع بافت ایجاد کنند.
بیماری های ارثی بافت همبند
بیماری های ارثی بافت همبند در نتیجه ژنتیک رخ می دهد. ژن ها به بدن می گویند که چگونه پروتئین بسازد، از جمله پروتئین هایی که بافت همبند را می سازند. اگر فردی ژنی را به ارث ببرد که به بدنش بگوید این پروتئین ها را به روشی غیر معمول بسازد، ممکن است فرد از بدو تولد دچار بیماری بافت همبند باشد. گاهی اوقات، یک ژن ممکن است در طول بارداری یا بعد از آن تغییر کند، و در نتیجه زمانی که هیچ سابقه خانوادگی از این بیماری وجود نداشته باشد، کودک به بیماری بافت همبند ژنتیکی پراکنده مبتلا شود. در اینجا چند نمونه از اختلالات بافت همبند ارثی آورده شده است:
سندرم اهلرز دانلوس
به دلیل خطا در ژنی که کلاژن را کد می کند رخ می دهد. این دارای 13 نوع منبع مورد اعتماد است، اما همه دلایل:
- افزایش کشش یا کشش پوست
- مفاصل بسیار انعطاف پذیر
- جای زخم تورفته
- رگ های خونی ضعیف
شدت علائم می تواند از جزئی تا شدید باشد که بر کیفیت زندگی فرد تأثیر بگذارد.
هیچ درمانی برای وجود ندارد، بنابراین هدف از درمان جلوگیری از پیشرفت بیماری و عوارض است. این معمولاً شامل نظارت دقیق توسط متخصص مربوطه و پیشگیری از آسیب است.
سندرم مارفان
سندرم مارفان از تغییر در ژنی که پروتئین فیبریلین را کد می کند، ایجاد می شود، که یک جزء کلیدی منبع مطمئن بافت همبند است. افراد مبتلا به سندرم مارفان معمولا قد بلند و لاغر با اندام های بلند، انگشتان دست و پا هستند. آنها همچنین ممکن است داشته باشند:
- استخوان سینه ای که بیرون زده یا به سمت داخل فرو می رود
- مفاصل بیش از حد انعطاف پذیر
- شل شدن پوست
افراد مبتلا به سندرم مارفان ممکن است بیشتر مستعد ابتلا به آنوریسم آئورت باشند. اینها برجستگی هایی در دیواره شریان اصلی هستند که خون را از قلب حمل می کنند. آنها می توانند باعث درد قفسه سینه یا کمر شوند و در صورت پارگی، زندگی را تهدید می کنند. سندرم مارفان هیچ درمانی ندارد، اما درمان‌ها می‌توانند به افراد در مدیریت علائم کمک کنند. درمان ممکن است شامل جراحی برای ترمیم یا جایگزینی آئورت آسیب دیده باشد.
سندرم استیکلر
سندرم استیکلر یک اختلال اتوزومال غالب است، به این معنی که فرد برای ایجاد این بیماری تنها به یک ژن تغییر یافته نیاز دارد. بر عملکرد کلاژن تأثیر می گذارد. سندرم استیکلر باعث ایجاد مشکلاتی در چشم، دهان، گوش، قلب و اسکلت می شود. در نتیجه، فرد ممکن است به آرتروز زودرس، تحلیل شبکیه و کاهش شنوایی مبتلا شود. یکی از ویژگی های سندرم استیکلر، صاف بودن صورت به دلیل رشد ناکافی استخوان ها در استخوان گونه و پل بینی است. همچنین ممکن است فردی دچار شکاف کام شود. درمان می تواند به رفع برخی از اثرات فیزیکی کمک کند.
منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال
سایر مقالات گروه - مقالات علمی,سایر مقالات گروه - مقالات تخصصی پزشکی,سایر مقالات گروه - ارتوپدی,سایر مقالات گروه - سلامت عمومی,سایر مقالات گروه - داخلی,
ارسال یک نظر
