کم خونی آپلاستیک چیست؟

کم خونی آپلاستیک یک وضعیت پزشکی است که به سلول های بنیادی در مغز استخوان فرد آسیب می رساند. این سلول ها مسئول ساخت گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها هستند که برای سلامت انسان حیاتی هستند. پزشکان بر این باورند که شرایط مختلف می تواند باعث کم خونی آپلاستیک شود، در حالی که شدت این بیماری از خفیف تا تهدید کننده زندگی متغیر است. پیشرفت های پزشکی به این معنی است که کم خونی آپلاستیک بیش از هر زمان دیگری قابل درمان است. در این مقاله با این اختلال نادر پزشکی بیشتر آشنا شوید.

کم خونی آپلاستیک چیست؟

سردرد، سرگیجه و خستگی از علائم شایع کم خونی آپلاستیک هستند. وقتی فردی مبتلا به کم خونی آپلاستیک است، مغز استخوان او سلول های خونی مورد نیاز خود را ایجاد نمی کند. این باعث می شود آنها احساس بیماری کنند و خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهند. پزشکان آنمی آپلاستیک را نارسایی مغز استخوان نیز می نامند. پزشکان دقیقا نمی دانند چند نفر در ایالات متحده به کم خونی آپلاستیک مبتلا هستند. طبق گزارش سازمان ملی اختلالات نادر، پزشکان سالانه تقریباً 500 تا 1000 مورد را تشخیص می دهند. بیشتر در کودکان بزرگتر، نوجوانان و جوانان شایع است.

علل

به گفته نورد، محققان بر این باورند که اکثر موارد کم خونی آپلاستیک به دلیل حمله سیستم ایمنی به سلول های سالم مغز استخوان است. پزشکان همچنین برخی از علل احتمالی این پاسخ سیستم ایمنی را شناسایی کرده اند، از جمله:

•      قرار گرفتن در معرض بنزن، یک ماده شیمیایی که برای ساخت پلاستیک، الیاف مصنوعی، رنگ، مواد شوینده و آفت کش ها استفاده می شود.
•      قرار گرفتن در معرض حشره کش
•      هپاتیت غیر ویروسی
•      قرار گرفتن در معرض آفت کش ها
•      داروها، مانند داروهای شیمی درمانی یا کلرامفنیکل
•      هپاتیت
•      بارداری
•      آرتریت روماتوئید و لوپوس
•      سرطان
•      سایر بیماری های عفونی

با این حال، پزشکان معمولاً نمی توانند علت اصلی را در اکثر موارد کم خونی آپلاستیک مشخص کنند. هنگامی که علت ناشناخته است، پزشکان به این بیماری به عنوان کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک اشاره می کنند.

علائم

علائم کم خونی آپلاستیک عبارتند از:

•      سرگیجه
•      کبودی آسان
•      خستگی
•      سردرد
•      تحریک پذیری
•      سبکی سر
•      پوست رنگپریده
•      مشکلات تنفسی
•      ضعف

این علائم ممکن است شدید باشد. برخی از افراد ممکن است علائم مرتبط با قلب مانند درد قفسه سینه داشته باشند.

تشخیص

پزشک ممکن است برای کمک به تشخیص کم خونی آپلاستیک آزمایش خون تجویز کند. پزشک با پرسیدن علائم و سابقه پزشکی فرد شروع می کند. آنها معمولاً از یک آزمایش خون که به عنوان شمارش کامل خون، شناخته می شود برای ارزیابی گلبول های قرمز خون، گلبول های سفید و پلاکت ها استفاده می کنند. اگر هر سه این اجزا کم باشند، فرد مبتلا به پان سیتوپنی است. پزشک همچنین ممکن است نمونه برداری از مغز استخوان را توصیه کند که از لگن یا لگن فرد می آید. یک تکنسین آزمایشگاهی مغز استخوان را بررسی می کند. اگر فردی مبتلا به کم خونی آپلاستیک باشد، مغز استخوان سلول های بنیادی معمولی نخواهد داشت. کم خونی آپلاستیک همچنین می تواند علائمی مشابه سایر شرایط پزشکی داشته باشد، مانند سندرم میلودیسپلاستیک و هموگلوبینوری شبانه حمله ای. پزشک می خواهد این شرایط را رد کند. گاهی اوقات، فردی با سایر شرایط پزشکی ممکن است به کم خونی آپلاستیک مبتلا شود. این شرایط عبارتند از:

•      سندرم آتاکسی پانسیتوپنی
•      کم خونی فانکونی
•      سندرم شواچمن الماس
•      بیماری های تلومر

اگر فردی این شرایط را داشته باشد، پزشک تشخیص می دهد که احتمال ابتلای او به کم خونی آپلاستیک بیشتر است.

رفتار

پزشکان معمولاً در درمان کم خونی آپلاستیک دو هدف دارند. اول کاهش علائم فرد و دوم تحریک مغز استخوان برای ایجاد سلول های خونی جدید. افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک می توانند برای اصلاح شمارش خون پایین، خون و پلاکت دریافت کنند. پزشک همچنین ممکن است آنتی بیوتیک تجویز کند زیرا فرد برای مبارزه با عفونت ها به گلبول های سفید خون نیاز دارد. در حالت ایده آل، این داروها تا زمانی که فرد نتواند گلبول های سفید جدید بیشتری بسازد، از عفونت جلوگیری می کند. پزشکان معمولا پیوند مغز استخوان را برای تحریک رشد سلول های جدید در طولانی مدت توصیه می کنند. برای این کار، پزشک ممکن است ابتدا داروهای شیمی درمانی را برای از بین بردن سلول های غیرطبیعی مغز استخوان که بر عملکرد کلی مغز استخوان فرد تأثیر می گذارد، تجویز کند. سپس یک پزشک پیوند مغز استخوان را با تزریق مغز استخوان به بدن بیمار انجام می دهد. در حالت ایده آل، فرد مغز استخوان را از یکی از اعضای نزدیک خانواده دریافت می کند. با این حال، حتی یک اهداکننده خواهر و برادر تنها در 20 تا 30 درصد موارد مشابه منبع مورد اعتماد است. در صورتی که پزشکان بتوانند اهداکننده سازگار را پیدا کنند، مردم همچنین می توانند مغز استخوان را از فردی که با آنها مرتبط نیست دریافت کنند. برخی از افراد نمی توانند پیوند مغز استخوان را تحمل کنند، به خصوص افراد مسن و کسانی که در بهبودی پس از شیمی درمانی مشکل دارند. برخی دیگر ممکن است نتوانند اهداکننده ای را پیدا کنند که با مغز استخوان آنها مطابقت داشته باشد. در این موارد، پزشک می تواند درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی را تجویز کند. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، که در حالت ایده آل از حمله به سلول های مغز استخوان سالم جلوگیری می کند. نمونه هایی از این داروها عبارتند از آنتی تیموسیت گلوبولین و سیکلوسپورین.

منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال