سندرم لهستان چیست؟

سندرم لهستان یک بیماری مادرزادی نادر است که باعث از بین رفتن یا توسعه نیافته بودن عضلات در یک طرف بدن می شود. علائم ممکن است شامل فقدان جزئی یا کامل عضلات قفسه سینه و انگشتان کوتاه و تاردار در همان سمت بدن باشد. علائم سندرم لهستان می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. درمان بستگی به نوع و شدت علائم فرد و نحوه تأثیر آنها بر قسمت های مختلف بدن دارد.

سندرم لهستان چیست؟

سندرم لهستان یک بیماری مادرزادی است، به این معنی که در بدو تولد وجود دارد. نام خود را از سر آلفرد لهستان، جراحی که اولین بار در سال 1841 در مورد این بیماری نوشت، گرفته شده است. کارشناسان معتقدند که سندرم لهستان بین 1 در 10000 تا 1 در 100000 نفر را مبتلا می کند. با این حال، ممکن است این ارقام به دلیل عدم تشخیص موارد بیشتر باشد. افرادی که علائم خفیف دارند ممکن است مشکلی را گزارش نکنند، در حالی که دیگران، مانند دختران نوجوان و زنان با سینه‌های رشد نیافته، ممکن است تا اواخر زندگی به دنبال مشاوره نباشند. به همین دلیل، کارشناسان فکر می کنند که افراد بیشتری، از هر 7000 نفر 1 نفر - ممکن است این عارضه را داشته باشند. تحقیقات نشان می دهد که سندرم لهستان در مردان سه برابر بیشتر از زنان است. در میان کسانی که سندرم لهستان دارند، 75 درصد علائم در سمت راست بدن خود دارند.

علل

کارشناسان دقیقا نمی دانند چه چیزی باعث سندرم لهستان می شود. با این حال، تحقیقات زیادی وجود دارد که منبع معتبری است که نشان می دهد توسعه نیافتگی یک شریان در طول یک دوره بحرانی در رشد جنین ممکن است علت آن باشد. در طول هفته ششم منبع قابل اعتماد رشد جنین در رحم، شریان های اصلی و سایر رگ های خونی در حال شکل گیری هستند. رشد ماهیچه ها و بافت سالم به جریان خون از طریق این شریان ها بستگی دارد. اگر شریان به درستی تشکیل شود، می تواند جریان خون را مختل کند. این انسداد می تواند بر نحوه شکل گیری و توسعه استخوان ها و بافت های قسمت بالایی بدن تأثیر بگذارد. اکثر موارد به طور تصادفی رخ می دهند و به نظر می رسد که هیچ دلیل زمینه ای ندارند. پزشکان به این حالت پراکنده می گویند. با این حال، در موارد نادر، سندرم لهستان در یک والدین و یک کودک و در دو خواهر و برادر رخ داده است. کارشناسان خود سندرم لهستان را یک بیماری ارثی نمی دانند. با این حال، ممکن است که اعضای خانواده استعداد ژنتیکی نسبت به مشکلات جریان خون در مراحل اولیه رشد جنین داشته باشند.

علائم

افراد مبتلا به سندرم لهستان بسته به شدت بیماری ممکن است طیف وسیعی از علائم مختلف را تجربه کنند. یک فرد مبتلا به سندرم لهستان ممکن است تمام یا برخی از علائم زیر را معمولاً در یک طرف بدن داشته باشد:

•     توسعه نیافتگی، هیپوپلازی یا عدم وجود عضلات قفسه سینه
•     قفسه سینه ای که به نظر می رسد در هنگام نفس کشیدن به سمت داخل خم می شود نه به سمت بیرون
•     دنده های از دست رفته، دنده های توسعه نیافته یا دنده هایی که در مکان نامناسبی تشکیل شده اند
•     سینه، نوک پستان، یا آرئول رشد نیافته یا غایب، پوست صورتی یا قهوه ای اطراف نوک سینه
•     انگشتان غیر طبیعی کوتاه و تاردار
•     دست کوچک غیر طبیعی یا ساعد کوتاه شده
•     رشد موی تکه تکه زیر بغل
•     تیغه شانه به طور غیرمعمول بالا رفته یا توسعه نیافته 
•     یک توده در پایه گردن به دلیل بالا بودن تیغه شانه
•     مشکلات ستون فقرات یا کلیه، اگرچه اینها منبع مورد اعتماد نادر هستند

تشخیص

برخی از علائم فیزیکی، مانند رشد ناکافی یا تار بودن انگشتان، در بدو تولد آشکار خواهند شد. با این حال، علائم ممکن است گاهی آنقدر خفیف باشند که این بیماری تا اواخر زندگی تشخیص داده نشود. افرادی که مشکوک به سندرم لهستان هستند باید از پزشک خود معاینه فیزیکی کامل بخواهند. یک پزشک علائم سندرم لهستان را جستجو می کند و در مورد علائم می پرسد. پزشک همچنین آزمایش های تخصصی را برای تأیید تشخیص ترتیب می دهد. اینها ممکن است شامل سی تی اسکن، اسکن ام آر آیی و اشعه ایکس باشد. این آزمایش‌ها چگونگی تأثیر این بیماری بر عضلات و استخوان‌های بدن را بررسی می‌کنند.

منبع : Medicalnewstoday.com
ترجمه : تحریریه ماهان مدیکال